Torna la paura della “mucca pazza”: Imprenditore padovano morto per encefalopatia

Dopo i recentissimi casi di botulismo, la diffusione della febbre “West Nile” e “Chikungunya”, le epidemie di scabbia e la gravissima contaminazione di batteri che ha provocato la morte di due neonati, la psicosi estiva delle malattie che credevamo ormai dimenticate continua senza sosta. La recente morte di Edoardo Righetto, 61enne imprenditore della provincia di Padova, ha infatti riportato sotto i riflettori una malattia molto rara e altrettanto temuta: l’encefalopatia spongiforme, comunemente nota come variante umana della Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE o “mucca pazza”). Si tratta di una patologia neurodegenerativa causata da proteine prioniche deformate, che danneggiano il cervello, con sintomi progressivi e decorso spesso molto rapido. La diagnosi era arrivata solo nello scorso mese di luglio, anche se l’ipotesi che il caso sia effettivamente legato alla BSE non è ancora del tutto confermata: per la certezza della diagnosi serviranno infatti mesi di analisi ed esami neuropatologici sul cervello, che si possono eseguire solo post-mortem con l’autopsia. Nel caso di Righetto, l’encefalopatia aveva avuto il suo esordio circa un anno fa, con quello che sembrava un banale dolore al piede che gli aveva causato una lieve zoppia. Sintomi che mai e poi mai potevano far pensare a una patologia così pericolosa. Successivamente, il malato aveva manifestato sintomi neurologici in rapida progressione: perdita di memoria, difficoltà motorie e cambiamenti nel comportamento. Il 14 luglio gli era stata comunicata la diagnosi: encefalopatia da prioni, con una aspettativa di vita di circa due mesi. Ma il 9 agosto Righetto ha manifestato una grave crisi respiratoria che l’ha portato alla morte in pochi giorni.

La BSE, scoperta negli anni ’80 nel Regno Unito, è una malattia dei bovini causata da prioni. La variante umana, chiamata vCJD (Creutzfeldt-Jakob Disease), si manifesta quando questi prioni contaminano carne o derivati bovini e vengono ingeriti dall’uomo. È importante sottolineare che i casi umani restano estremamente rari: finora in Italia sono stati registrati pochissimi episodi sospetti, sempre monitorati dall’Istituto Superiore di Sanità e dalle autorità sanitarie europee. La BSE rappresenta oggi un rischio molto contenuto grazie ai controlli veterinari e alle misure di sicurezza alimentare introdotte negli ultimi decenni. Il caso padovano è seguito dall’Istituto Superiore di Sanità, che coordina gli accertamenti per confermare la natura dell’encefalopatia. Anche se il collegamento diretto con la “mucca pazza” rimane un’ipotesi, l’episodio evidenzia l’importanza di monitorare tutte le malattie da prioni, rare ma potenzialmente letali.

Come si contrae la malattia

La variante umana Creutzfeldt-Jakob può colpire le persone principalmente attraverso il consumo di carne o derivati bovini contaminati, in particolare cervello, midollo spinale o altre parti nervose degli animali infetti. Sebbene esistano casi estremamente rari di esposizione accidentale a materiali infetti, i rigorosi controlli alimentari introdotti negli ultimi decenni hanno ridotto notevolmente il rischio di contagio. I sintomi della variante umana della mucca pazza si manifestano dopo un lungo periodo di incubazione, che può durare diversi anni, e peggiorano progressivamente. All’inizio compaiono problemi cognitivi, difficoltà di memoria e confusione mentale, accompagnati da cambiamenti comportamentali come ansia, irritabilità o depressione. Con il progredire della malattia si sviluppano disturbi motori, tremori e difficoltà nella coordinazione dei movimenti, fino a compromettere la capacità di camminare correttamente. Anche il linguaggio e la comunicazione diventano sempre più difficili, e nella fase avanzata la degenerazione neurologica porta alla perdita completa di autonomia. Purtroppo, al momento non esistono cure efficaci per questa malattia.